Vasculitis por IgG4 multiorgánica: aneurisma disecante de la aorta abdominal, pseudo-tumor renal y pérdida visual bilateral fulminante: revisión sistemática

Resumen

Introducción: La enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) es un trastorno fibroinflamatorio sistémico caracterizado por infiltración de células plasmáticas IgG4-positivas en múltiples órganos, que puede afectar el sistema cardiovascular con complicaciones potencialmente mortales como aneurismas y disección aórtica (Zen et al., 2012; Ghaffari Jolfayi et al., 2025). El compromiso multiorgánico, incluyendo pseudotumores renales y afectación orbitaria, puede presentarse de manera sincrónica o metacrónica, constituyendo un desafío diagnóstico (Maccagno et al., 2022; Haraguchi et al., 2012). Objetivo: Sintetizar la evidencia disponible sobre la vasculitis por IgG4 multiorgánica con manifestaciones de aneurisma diseccante de aorta abdominal, pseudotumor renal y pérdida visual bilateral fulminante. Metodología: Revisión sistemática siguiendo las guías PRISMA 2020 (Page et al., 2021). Se realizó una búsqueda sistemática en PubMed, LILACS, SciELO y Cochrane para estudios publicados entre 2000 y 2026 sobre vasculitis por IgG4 con compromiso aórtico, pseudotumores y manifestaciones oftalmológicas. Resultados: Se identificaron 8 estudios relevantes que documentan la asociación entre IgG4-RD y manifestaciones cardiovasculares, renales y orbitarias. La aortitis/periaortitis relacionada con IgG4 afecta predominantemente la aorta abdominal e iliacas, con mayor prevalencia en varones de edad avanzada (Ghaffari Jolfayi et al., 2025; Zen et al., 2012). Los seudoquistes o pseudotumores relacionados con IgG4 son lesiones extremadamente raras, que representan aproximadamente el 0.05% de las lesiones evaluadas (Maccagno et al., 2022). La afectación orbitaria por IgG4 puede causar neuropatía óptica compresiva con pérdida visual fulminante, que responde favorablemente a corticosteroides sistémicos (Haraguchi et al., 2012). Conclusión: La vasculitis por IgG4 multiorgánica es una entidad excepcional pero potencialmente letal que requiere un alto índice de sospecha. La presentación sincrónica de aneurisma aórtico, pseudotumor renal y pérdida visual bilateral debe sugerir la posibilidad de IgG4-RD, y el diagnóstico temprano con estudios de imagen y determinación de IgG4 sérica es fundamental para instaurar tratamiento inmunosupresor oportuno y reducir la morbilidad y mortalidad asociadas.