Enfermedad de Kawasaki refractaria en neonatos con aneurismas coronarios gigantes, isquemia intestinal por vasculitis y dermatitis exfoliativa generalizada: revisión sistemática

Resumen

Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda de etiología desconocida que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños, siendo excepcional en neonatos y particularmente rara en su forma afebril (Shen et al., 2024). La EK refractaria, definida por la persistencia o recurrencia de fiebre 36 horas después de completar el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), afecta al 15-20% de los pacientes y se asocia a un alto riesgo de aneurismas coronarios gigantes (Tsoi et al., 2025). Los aneurismas coronarios gigantes (Z-score ≥ 10) pueden complicarse con trombosis, isquemia miocárdica y muerte súbita (Shrivastava et al., 2026). La vasculitis mesentérica puede causar estenosis isquémica del intestino delgado, una complicación excepcional documentada en casos aislados (Beiler et al., 2001; Murphy et al., 1987). La dermatitis exfoliativa generalizada puede presentarse como manifestación atípica de EK o como diagnóstico diferencial (Mohammadsaeed & Saeed, 2014). Objetivo: Sintetizar la evidencia disponible sobre la EK refractaria en neonatos con aneurismas coronarios gigantes, isquemia intestinal por vasculitis y dermatitis exfoliativa generalizada. Metodología: Revisión sistemática siguiendo las guías PRISMA 2020 (Page et al., 2021). Se realizó una búsqueda sistemática en PubMed, LILACS, SciELO y Cochrane para estudios publicados entre 1980 y 2026 sobre EK refractaria, aneurismas coronarios gigantes, complicaciones gastrointestinales isquémicas y dermatitis exfoliativa. Resultados: Se identificaron 8 estudios relevantes. La EK en menores de 3 meses representa el 1.67% de los casos y presenta mayor riesgo de aneurismas gigantes (Shrivastava et al., 2026). Los lactantes menores de 6 meses tienen mayor incidencia de EK incompleta y retraso diagnóstico (Shrivastava et al., 2026; Shen et al., 2024). Las opciones para EK refractaria incluyen segunda dosis de IGIV, metilprednisolona (30 mg/kg/dosis) e infliximab (5 mg/kg) (Tsoi et al., 2025). La isquemia intestinal por vasculitis mesentérica se ha documentado en casos de EK incompleta, con estenosis yeyunal y obstrucción (Beiler et al., 2001; Murphy et al., 1987). La dermatitis exfoliativa generalizada puede ser una manifestación de EK o estar inducida por fármacos (Mohammadsaeed & Saeed, 2014). Conclusión: La EK refractaria en neonatos es una entidad excepcional pero potencialmente devastadora, caracterizada por rápida progresión a aneurismas coronarios gigantes, complicaciones trombóticas e isquemia multisistémica. El diagnóstico temprano y el tratamiento agresivo con múltiples líneas terapéuticas son fundamentales para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas.