Síndrome de opsoclonus-mioclonus (síndrome de Kinsbourne): revisión narrativa y actualización diagnóstica-terapéutica
DOI:
https://doi.org/10.70577/j729d392Palabras clave:
Síndrome De Kinsbourne, Opsoclonus-Mioclonus, Neuroblastoma, Inmunoterapia, Trastornos Neuroinmunológicos.Resumen
El síndrome de opsoclonus-mioclonus (SOM), también conocido como síndrome de Kinsbourne, es un trastorno neurológico infrecuente caracterizado por la presencia de opsoclonus, mioclonías, ataxia y alteraciones neuroconductuales de origen predominantemente inmunomediado. Debido a su baja frecuencia y heterogeneidad clínica, continúa representando un desafío diagnóstico y terapéutico para los profesionales de la salud. El objetivo de esta revisión bibliográfica fue describir el estado actual del conocimiento sobre el síndrome de opsoclonus-mioclonus, integrando la evidencia disponible acerca de sus mecanismos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas, estrategias diagnósticas y opciones terapéuticas. Se realizó una revisión narrativa mediante la consulta de bases de datos científicas internacionales, incluyendo PubMed, Scopus, Web of Science, ScienceDirect y Google Scholar, seleccionando estudios relevantes sobre mecanismos inmunológicos, asociaciones paraneoplásicas, criterios diagnósticos y tratamientos inmunomoduladores. Los hallazgos muestran que el neuroblastoma constituye la principal causa asociada en la población pediátrica, mientras que en adultos predominan las etiologías paraneoplásicas, autoinmunes e idiopáticas. Asimismo, la evidencia respalda la participación de mecanismos inmunológicos mediados por linfocitos B y procesos inflamatorios del sistema nervioso central. En relación con el tratamiento, los corticosteroides, la hormona adrenocorticotropa, la inmunoglobulina intravenosa y el rituximab han demostrado resultados favorables en el control de los síntomas y la reducción de recaídas. Se concluye que el diagnóstico precoz y la instauración temprana de inmunoterapia constituyen elementos fundamentales para mejorar el pronóstico neurológico y disminuir las secuelas cognitivas y funcionales a largo plazo.
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