Feocromocitoma ectópico secretor de ACTH presentado como psicosis aguda, crisis hipertensiva y abdomen agudo vascular: revisión sistemática
DOI:
https://doi.org/10.70577/9st3k833Palabras clave:
feocromocitoma, síndrome de ACTH ectópico, síndrome de Cushing, psicosis aguda, crisis hipertensiva, abdomen agudo, ciclo viciosoResumen
Introducción: El feocromocitoma ectópico secretor de ACTH es una causa extremadamente rara de síndrome de Cushing, con manifestaciones heterogéneas que a menudo carecen de estigmas típicos de hipercortisolismo (Huang et al., 2025; Rifai et al., 2024). Estos tumores pueden cosecretar catecolaminas y ACTH, creando un "ciclo vicioso de retroalimentación positiva impulsado por glucocorticoides" que progresa rápidamente a crisis multisistémica (Inoue et al., 2018; Nakahira et al., 2025). Objetivo: Sintetizar la evidencia sobre el feocromocitoma ectópico secretor de ACTH, con énfasis en presentaciones atípicas, estrategias diagnósticas y manejo perioperatorio. Metodología: Revisión sistemática siguiendo PRISMA 2020 (Page et al., 2021). Búsqueda en PubMed, LILACS, SciELO y Cochrane para estudios publicados entre 1980 y 2026. Se incluyeron reportes de caso, series de casos y revisiones sistemáticas. La calidad se evaluó con la escala Newcastle-Ottawa adaptada (Wells et al., 2000). Resultados: Se identificaron 6 estudios relevantes. La psicosis aguda puede ser la manifestación inicial, revirtiendo con la normalización del cortisol (Huang et al., 2025). La crisis hipertensiva es refractaria y requiere bloqueo alfa combinado con inhibidores de la síntesis de cortisol (Inoue et al., 2018). El abdomen agudo vascular se debe a isquemia mesentérica por vasoespasmo catecolaminérgico e íleo paralítico (Karri et al., 2005; Mazaki et al., 2002). El "ciclo vicioso" se interrumpe con metirapona, que reduce simultáneamente cortisol, ACTH y catecolaminas (Inoue et al., 2018). Conclusión: El feocromocitoma ectópico secretor de ACTH representa un "paradigma destructivo" raro pero letal. Todos los pacientes con síndrome de Cushing ACTH-dependiente y masa adrenal deben ser evaluados para metanefrinas. La identificación y bloqueo preoperatorio del ciclo de retroalimentación positiva impulsado por glucocorticoides es fundamental para evitar la crisis por catecolaminas intraoperatoria.
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Referencias
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